GSD  IV

Die Glykogenspeicherkrankheit Typ IV (GSD IV) ist eine von mehrerenFormen der heterogenen Gruppe von Glykogenstoffwechselerkrankungen,die zusammenfassend auch als Glykogenosenbezeichnet werden.Bei der GSD IV ist die Expression des "Glycogen BranchingEnzyms" (Amylo-1,4-1,6-Transglukosidase) herabgesetzt, wodurches zur Akkumulation von abnormalem Glykogen mit langenVerzweigungen in verschiedenen Geweben kommt. Die dadurchhervorgerufenen klinischen Symptome sind Muskelhypotonie und Zirrhose.Zwei unterschiedliche Verlaufsformen der GSD IV sind bei NorwegischenWaldkatzen bekannt:.Bei der ersten Form sterben die Katzen bereits bei der Geburt oderkurz danach.Bei der zweiten Form verläuft die Entwicklung der Katzen in denersten 5-7 Monaten zunächst normal, stagniert dann aber, und dieKatzen zeigen Symptome wie Schüttelfrost, hohes Fieber, Muskelkrämpfeund fortschreitenden Muskelschwund. Später tretenLähmungserscheinungen auf. Betroffenen Tiere sterben in derRegel im Alter von 7 bis 14 Monaten.Gentest möglich bei Norwegische WaldkatzeErbgang autosomal rezessiv

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